ABSTRACT
Introducción: las glomerulonefritis con depósitos exclusivos de la fracción C3 del complemento (GN-C3) pueden implicar alteración en la vía alterna de este. Objetivos: describir retrospectivamente una serie de casos de GN-C3 y determinar la frecuencia con que los pacientes continúan con alteraciones renales y/o hipocomplementemia. Métodos: se evaluaron las características histológicas y clínicas y la evolución de los 22 casos de GN-C3 diagnosticados entre 2004 y 2012 en el Departamento de Patología (Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia). Resultados: 14 de los pacientes fueron niños y 12 fueron hombres; la mediana de edad fue de 13 años (rango: 3-65). Diez se presentaron como síndrome nefrítico, siete como GN rápidamente progresiva, tres como insuficiencia renal aguda, uno como insuficiencia renal crónica y uno como síndrome nefrótico-nefrítico; 21 tenían hipocomplementemia C3. Todas las biopsias mostraron GN proliferativa. Ocho pacientes tuvieron remisión completa; cuatro, alteraciones persistentes del uroanálisis; seis desarrollaron enfermedad renal crónica, en cinco de ellos terminal; en cuatro no hubo seguimiento. En nueve pacientes hubo seguimiento de los niveles séricos de C3 y en todos ellos se normalizaron entre 1 y 3 meses después de la biopsia. Conclusiones: las GN-C3 pueden producir alteraciones renales persistentes o recurrentes y evolucionar a la insuficiencia renal terminal. Es recomendable el seguimiento clínico a largo plazo, con mediciones repetidas de los niveles de C3.
Introduction: Glomerulonephritis with only deposits of C3 (GN-C3) could involve alteration on the complement alternative pathway. Objective: To describe retrospectively a series of GNC3 cases and to determine the frequency with which patients continue with renal alterations and/or hypocomplementemia. Methods: The 22 cases of GN-C3 diagnosed between 2004 and 2012 at the Department of Pathology, Faculty of Medicine, University of Antioquia (Medellin, Colombia) were included. Their histological and clinical characteristics and their outcome were evaluated. Results: 14 patients were children and 12 were males. Mean age was 13 years (range: 3-65). Ten presented as a nephritic syndrome, seven as a rapidly progressive GN, three as acute renal failure, one as chronic renal failure, and one as a nephrotic-nephritic syndrome. The C3 fraction of complement was low in 21 cases. All biopsies showed proliferative GN. There was complete remission in eight patients, persistent urinalysis alterations in four, chronic renal failure in six, five of them end-stage. No follow-up was done in four. In nine patients follow-up determination of C3 serum levels was done; in all of them they normalized between 1 to 3 months after biopsy. Conclusions: GN-C3 can produce persistent or recurrent kidney alterations and end-stage renal disease. Long-term follow-up with repeated determinations of C3 is advisable.
Introdução: as glomerulonefrite com depósitos exclusivos da fração C3 do complemento (GN-C3) podem implicar alteração na via alterna deste. Objetivos: descrever retrospectivamente uma série de casos de GN-C3 e determinar a frequência com que os pacientes continuam com alterações renais e/ ou hipocomplementemia. Métodos: avaliaram-se as características histológicas e clínicas e a evolução dos 22 casos de GN-C3 diagnosticados entre 2004 e 2012 no Departamento de Patologia (Faculdade de Medicina, Universidade de Antioquia). Resultados: 14 dos pacientes foram meninos e 12 foram homens; a média de idade foi de 13 anos (casta: 3-65). Dez se apresentaram como síndrome nefrítico, sete como GN rapidamente progressiva, três como insuficiência renal aguda, um como insuficiência renal crônica e um como síndrome nefrótico-nefrítico; 21 tinham hipocomplementemia C3. Todas as biopsias mostraram GN proliferativa. Oito pacientes tiveram remissão completa; quatro, alterações persistentes do uroanálise; seis desenvolveram doença renal crônica, em cinco deles terminal; em quatro não teve seguimento. Em nove pacientes teve seguimento dos níveis séricos de C3 e em todos eles se normalizaram entre 1 e 3 meses depois da biopsia. Conclusões: as GN-C3 podem produzir alterações renais persistentes.